Геморрагический синдром: основные причины, виды, клиника, терапия

Причины геморрагического синдрома

Причины геморрагического синдрома разнообразны:

• Нарушения свертываемости крови, как врожденные, так и приобретенные (коагулопатии);
• Изменения в тромбоцитах — снижение их количества и изменение морфологии (тромбоцитопения и -патия);
• Ущерб сосудистым стенкам (васкулиты инфекционного и неинфекционного происхождения);
• Сочетанные заболевания, например, болезнь Виллебранда;
• Вторичные формы, возникающие при опухолях кроветворной ткани и заболеваниях печени.

В зависимости от преобладающей причины и механизма развития выделяют две основные группы геморрагического синдрома:

1. Врожденные формы.
2. Приобретенные типы.

Наследственные причины геморрагического синдрома включают известные заболевания. Одно из них — врожденная коагулопатия, при которой наблюдается нехватка определенных факторов свертывания крови. Частота возникновения этого заболевания составляет примерно 1 случай на 50 тысяч новорожденных.

Еще одно наследственное заболевание, связанное с геморрагическим синдромом, обусловлено генетическим дефектом фактора, участвующего в агрегации тромбоцитов. Врожденные телеангиэктазии характерны для синдрома Рандю-Ослера, болезни Луи-Бар и наследственного ангиоматоза.

Геморрагический синдром, вызванный приобретенными факторами, возникает при тромбоцитопатиях, ДВС-синдроме, васкулитах, вызванных вирусами, злоупотреблением медикаментами (например, сульфаниламидами, хинином), травмами, шоками, гемотрансфузиями и другими причинами. Приобретенные тромбоцитопении, сопровождающиеся снижением количества тромбоцитов и геморрагическим синдромом, могут развиваться при заболеваниях кроветворения, аутоиммунных расстройствах и опухолях.

Приобретенная избыточная кровоточивость обычно связана с изменениями в стенках сосудов на фоне воспалительных процессов, травм, иммунного или токсического воздействия, то есть возникает васкулит. Нарушение агрегационных и структурных свойств тромбоцитов (тромбоцитопатия) может быть вызвано длительным приемом медикаментов (антиагрегантов). Метаболические расстройства также могут привести к тромбоцитопатии.

Наследственные формы геморрагического синдрома могут возникать по различным патогенетическим механизмам, всегда сопровождаясь выявлением генетической мутации или специфического гена. Генетическая аномалия может затрагивать все или отдельные звенья свертывания — нарушения в тромбоцитах, факторах или стенках сосудов.

Это нарушения свертываемости, связанные с изменениями в количестве или структуре факторов свертывания. При геморрагическом синдроме наблюдается гипокоагуляция, то есть коагулопатия с пониженной свертываемостью крови. Такие нарушения характерны для наследственных заболеваний, таких как гемофилия и болезнь Виллебранда. Патогенез геморрагического синдрома при коагулопатиях связан с резким снижением выработки плазменных факторов свертывания и повышением активности системы фибринолиза.

Это патология стенок сосудов, сопровождающаяся повышением их проницаемости и образованием телеангиэктазий. Чаще всего она диагностируется у детей и подростков в виде кожных изменений.

Важно отметить, что геморрагический синдром может проявляться не только на коже. На слизистых оболочках, серозных мембранах, во внутренних органах и под их капсулами, в клетчатке забрюшинного пространства и в полостях признаки избыточной кровоточивости могут проявляться в виде плоских кровоизлияний, гематом и свободного скопления крови (например, гемоторакс). Иногда проявления на коже могут быть менее выраженными и угрожать здоровью меньше, чем скрытые внутренние проявления.

Геморрагический синдром представляет собой комплекс симптомов, связанных с нарушением гемостаза и проявляющийся в виде кровотечений. Врачи выделяют несколько основных причин данного состояния, включая тромбоцитопению, нарушения свертываемости крови и сосудистые патологии. Среди видов синдрома можно отметить первичный, связанный с наследственными заболеваниями, и вторичный, возникающий на фоне различных заболеваний, таких как лейкозы или печеночная недостаточность.

Клинические проявления геморрагического синдрома могут варьироваться от мелких петехий до массивных кровотечений, что требует внимательного подхода к диагностике. Врачи подчеркивают важность своевременного выявления и лечения основного заболевания, а также коррекции нарушений гемостаза. Терапия может включать как медикаментозные методы, такие как применение коагулянтов, так и более инвазивные подходы, например, переливание тромбоцитов. Комплексный подход к лечению позволяет значительно улучшить прогноз для пациентов с геморрагическим синдромом.

Геморрагический синдром. 16.11.22

Разновидности геморрагического синдрома

В зависимости от клинических характеристик выделяются следующие типы:

• Гематомный тип — возникает при недостатке определенных факторов свертывания, чаще всего в наследственных формах заболеваний, таких как гемофилия. Характеризуется крупными внутритканевыми кровоизлияниями, которые могут вызывать боль и нарушать функции опорно-двигательного аппарата и других систем.
• Петехиально-пятнистый тип — наблюдается при дефиците факторов II, V и X свертывающей системы, а также при количественных и качественных нарушениях тромбоцитов и недостатке фибриногена.
• Смешанный тип — проявляется при значительном дефиците отдельных факторов свертывания, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме и передозировке антикоагулянтных и тромболитических препаратов. Характеризуется мелкими внутрикожными кровоизлияниями и крупными болезненными гематомами в внутренних органах; суставы поражаются крайне редко.
• Васкулито-пурпурный тип — возникает при воспалении стенок сосудов инфекционного или иммунного происхождения и может легко перейти в диссеминированное внутрисосудистое свертывание. Проявляется сыпью, покраснением кожи, возможны нефрит и кишечные кровотечения.
• Ангиоматозный тип — развивается при телеангиоэктазиях, сосудистых опухолях и мальформациях, проявляясь очаговыми кровоизлияниями в области сосудистых нарушений.

Проявления геморрагического синдрома

Клинические проявления геморрагического синдрома включают следующие признаки:

1. Кожные высыпания — петехии и экхимозы;
2. Кровотечения — наружные и внутренние;
3. Кровоизлияния в суставы, внутренние органы (гематомы), мягкие ткани и клетчатку;
4. Анемический синдром.

Одним из наиболее распространенных признаков геморрагического синдрома является кожный синдром, который может варьироваться в зависимости от причин и степени нарушений гемостаза.

Наиболее тяжелым состоянием считается гематомный тип (например, при гемофилии). Он сопровождается образованием крупных внутритканевых кровоизлияний (гематом) в межмышечных пространствах и полостях суставов (гемартроз). Эти кровоизлияния часто вызывают выраженную боль.

Для гематомного типа геморрагического синдрома характерно длительное ограничение подвижности в одном или нескольких суставах. Внутрисуставные гематомы чаще всего возникают после травм, но в тяжелых случаях гемофилии могут появляться спонтанно, даже без видимых причин.

Гемартроз обычно затрагивает крупные суставы рук и ног. Пациенты отмечают сильную болезненность, отеки околосуставных тканей и значительное ограничение или полную утрату способности выполнять активные движения. Если в суставной полости находится много свежей крови, может наблюдаться симптом флюктуации — волнообразное движение кожи при прощупывании сустава.

Осложнением гемартроза на фоне геморрагического синдрома может стать вторичная инфекция, что приводит к синовиту и разрушению хрящевых тканей. Это, в свою очередь, может вызвать деформации и анкилозы, приводящие к утрате подвижности суставов.

Петехиально-пятнистый тип кровоточивости наблюдается при нарушениях числа и формы тромбоцитов. У таких пациентов проявляется предрасположенность к небольшим внутрикожным кровоизлияниям (петехии и экхимозы) даже при минимальных механических воздействиях или без них. Например, после измерения артериального давления на месте наложения манжетки могут оставаться маленькие красные пятна.

Петехии — это небольшие (до 3 мм) красные или багровые точки, которые не исчезают при нажатии. Они могут появляться на коже туловища, конечностях и половых органах.

Петехиально-пятнистая сыпь может возникать не только на коже, но и на слизистых и серозных оболочках. Ее можно заметить в конъюнктиве глаз, а также во время эндоскопии или после вскрытия умершего пациента — на плевре, брюшине, перикарде, а также в слизистых трахеи, бронхов, желудка и кишечника.

Кроме внутритканевых гематом и мелких кровоизлияний, геморрагический синдром также проявляется наружными и внутренними кровотечениями. Например, для болезни Верльгофа характерны рецидивирующие носовые кровотечения, которые могут привести к анемии. Возможны также желудочные, кишечные, десневые и маточные кровотечения.

При смешанном типе геморрагического синдрома у пациентов наблюдаются как внутрикожные гематомы, петехии и экхимозы, так и кровоизлияния в межмышечные пространства. В отличие от гематомного типа, при смешанном варианте не происходит кровоизлияний в суставы.

Васкулито-пурпурный тип кровоточивости возникает при повреждении или воспалении стенок сосудов. Пациенты жалуются на распространенные кожные высыпания в виде пурпуры — неправильной формы темно-красные пятна с четкими границами, размером от нескольких миллиметров до сантиметра и более. Пурпура обычно проявляется в местах поврежденных сосудов и слегка возвышается над кожей. Отличительной чертой пурпуры при васкулитах является наличие пигментации кожи даже после исчезновения острых симптомов.

Ангиоматозный тип геморрагического синдрома связан с аномалиями сосудов, часто врожденными (аневризмы, телеангиэктазии, мальформации). Эта форма патологии сопровождается кровотечениями в определенных местах, соответствующих расположению сосудистого дефекта, и не проявляется кровоизлияниями в кожу или мягкие ткани и суставы вне мальформаций.

Классическая клиника геморрагического синдрома может включать не только кровотечения и кровоизлияния, но и неспецифические симптомы, связанные с основной патологией (например, полиорганная недостаточность при ДВС-синдроме).

В последние годы фиксируются случаи геморрагического синдрома, вызванные психогенными факторами и вегетативной дисфункцией (вегето-сосудистой дистонией). Этот тип повышенной кровоточивости чаще встречается у молодых, впечатлительных и мнительных людей, страдающих от панических атак и вегетативных кризов.

Геморрагический синдром — это состояние, характеризующееся повышенной предрасположенностью к кровотечениям. Люди часто обсуждают его основные причины, среди которых можно выделить нарушения свертываемости крови, тромбоцитопению и сосудистые патологии. Виды синдрома варьируются от легких форм, проявляющихся в виде синяков и носовых кровотечений, до тяжелых, сопровождающихся внутренними кровотечениями. Клинические проявления могут включать слабость, усталость и бледность кожи. Терапия зависит от причины синдрома и может включать как медикаментозное лечение, так и хирургические вмешательства. Важно своевременно обращаться к врачу для диагностики и назначения адекватного лечения, чтобы избежать серьезных осложнений.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром у новорожденных

Патологии свертывания крови могут возникать не только у взрослых, но и у новорожденных. У последних риск их развития выше из-за незрелости системы кроветворения и других органов.

В первые дни жизни у детей наблюдается повышенная проницаемость сосудов, пониженная свертываемость крови и незрелость гемостатической системы. Эти особенности считаются нормальными и не приводят к геморрагическому синдрому.

Если в первые часы или дни жизни у ребенка проявляется и быстро усиливается геморрагический синдром, это, скорее всего, связано с генетическими нарушениями. К повышенной склонности к кровоточивости у новорожденных могут также способствовать препараты, которые принимала мать во время беременности (например, салицилаты), гипоксия во время вынашивания и недоношенность.

Признаки геморрагического синдрома часто становятся заметными лишь через неделю после рождения, когда малыш уже находится дома. Поэтому дальнейшее наблюдение и выяснение причин нарушений гемостаза находятся в компетенции педиатра.

Классическими проявлениями геморрагического диатеза у новорожденных считаются замедленное заживление пупочного кольца с кровоточивостью, носовые кровотечения, выделение крови из половых путей у девочек, а также наличие крови в кале и моче. Тяжелые формы заболевания могут сопровождаться внутримозговыми и внутрижелудочковыми кровоизлияниями, а также поражениями легких и желудочно-кишечного тракта.

Лечение и профилактика геморрагического синдрома

Независимо от типа геморрагических расстройств, врачу необходимо установить точную причину их возникновения и разработать план лечения, сосредоточенный на патогенетических механизмах заболевания и устранении негативных симптомов.

Объем лечебных мероприятий, используемые методы и их продолжительность зависят от конкретного вида геморрагического синдрома и могут значительно варьироваться у разных пациентов. В процессе лечения применяются:

• Препараты, способствующие свертыванию крови, полученные от доноров;
• Свежезамороженная плазма;
• Гепарин при диссеминированном внутрисосудистом свертывании (ДВС-синдром);
• Солевые и коллоидные заменители крови;
• Цитостатики и иммунодепрессанты;
• Аскорбиновая кислота, рутин и комбинированные препараты (аскорутин);
• Хирургические вмешательства: удаление селезенки, пункция гематом, перевязка крупных кровоточащих сосудов, выскабливание полости матки и другие процедуры;
• Препараты железа при анемии, вызванной кровопотерей.

Гемофилия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Гемофилии и заместительная терапия

При наследственных коагулопатиях единственным эффективным методом устранения кровоточивости является трансфузия недостающих факторов свертывания, известная как заместительная терапия. Этот подход применяется при гемофилии, болезни Виллебранда и других подобных состояниях. В терапии используются криопреципитаты, содержащие различные факторы свертывания, а также фактор Виллебранда и фибриностабилизирующий фактор. Хотя разработаны синтетические аналоги этих факторов, их применение ограничено из-за высокой стоимости.

Восьмой фактор свертывания быстро выводится из организма, поэтому при лечении гемофилии его и свежезамороженную плазму вводят три и более раз в день в дозировке 10 мл на 1 кг массы тела. Важно не смешивать препараты для лечения гемофилии с другими компонентами крови и трансфузионными растворами; их следует вводить в вену струйно.

Если у пациента наблюдаются кровоизлияния в суставы или межмышечные пространства, требуется более интенсивное лечение. При наружных, незначительных кровотечениях достаточно использовать местные гемостатические средства, такие как тромбопластин или гемостатические губки.

Внутрисуставные кровоизлияния могут потребовать хирургического вмешательства, включая пункцию сустава и удаление жидкости с последующим введением глюкокортикостероидов. После этого пациенту необходимо восстанавливать двигательную активность с помощью специальных упражнений, чтобы избежать повторных кровоизлияний.

При коагулопатиях рекомендуется назначение викасола в дозе 30 мг ежедневно. Если возникают геморрагии на фоне длительного лечения антикоагулянтами в высоких дозах, первым шагом является отмена этих препаратов. Также полезно принимать рутин или его производные для укрепления стенок сосудов.

ДВС-синдром

Одной из серьезных форм геморрагического синдрома является диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром). Он требует своевременной диагностики и индивидуального подхода к лечению с точным определением дозировок и выбором инфузионных растворов.

На начальной стадии ДВС-синдрома, когда наблюдается гиперкоагуляция, рекомендуется применять гепарин для предотвращения массивной агрегации клеток крови. В фазе гипокоагуляции увеличивается риск кровотечений, что требует введения антипротеаз (например, контрикала), свежезамороженной плазмы, факторов свертывания, фибриностата, а также коллоидных и кристаллоидных растворов.

Применение глюкокортикоидов

Наследственная иммунная тромбоцитопеническая пурпура лечится глюкокортикостероидами. В тяжелых случаях может потребоваться операция по удалению селезенки (спленэктомия). Если заболевание не реагирует на гормональную терапию и кровотечения продолжаются даже после удаления селезенки, назначают цитостатики и иммунодепрессанты, такие как циклоспорин А.

Продолжительность гормональной терапии зависит от ее эффективности в отношении симптомов и уровня тромбоцитов в крови. При снижении дозы преднизолона, если наблюдается рецидив, дозировку вновь увеличивают.

Телеангиэктазии не поддаются вышеописанным методам лечения. В некоторых случаях для снижения кровоточивости могут помочь препараты половых гормонов и эстетические процедуры, такие как лазерная терапия и эндоваскулярная коагуляция.

Для остановки наружных кровотечений применяются как консервативные, так и хирургические методы: носовые тампонады, гемостатические губки после удаления зуба, выскабливание полости матки при неэффективности других подходов. В сложных случаях может потребоваться удаление участков желудка или кишечника, а также ушивание крупных кровоточащих сосудов.

Симптоматическое лечение

Важно помнить, что чрезмерная кровоточивость может привести к анемии. Поэтому пациентам рекомендуется регулярно проходить общий анализ крови для контроля уровня гемоглобина и эритроцитов.

Для лечения анемии назначают препараты железа, такие как Феррум-лек, Сорбифер Дурулес и Тардиферон. Также важно скорректировать рацион, увеличив потребление белковых продуктов, красного мяса, а также фруктов и овощей, богатых железом. Рекомендуются поливитаминные комплексы, антигипоксанты и антиоксиданты.

Профилактика

Профилактика геморрагического синдрома начинается в родильном доме. Для предотвращения геморрагий у недоношенных новорожденных вводят витамин К в минимальной дозе (1 мг) сразу после рождения.

Чтобы снизить риск гемофилии в семьях с историей этого заболевания, будущим родителям рекомендуется обратиться к генетику для оценки вероятности рождения ребенка с этой патологией.

Если у пациента наблюдается повышенная склонность к кровоточивости или он принимает антикоагулянты, ему следует информировать стоматологов, хирургов и других специалистов, чьи действия могут вызвать кровотечения.

Видео: лекция о геморрагических заболеваниях

Вопрос-ответ

Каковы причины геморрагического синдрома?

Причины геморрагического синдрома. Геморрагический синдром может быть вызван различными вирусами, такими как вирус Эбола, вирус Марбурга, вирус Ласса, вирус Крым-Конго, вирус Денге и другие. Вирусы вызывают этот синдром, нарушая функцию эндотелия (внутреннего слоя сосудов), что приводит к кровотечениям.

Что может быть причиной развития геморрагического синдрома?

Причинами развития геморрагического синдрома являются: повреждение стенки сосуда, его структуры, изменение количества и функции тромбоцитов, нарушение кровоостанавливающего гемостаза.

Что такое Геморрагический синдром?

Геморрагическим синдромом называется склонность к кровоизлияниям, которые локализуются на коже и слизистых оболочках. Извлечение крови происходит без какой-либо причины – самопроизвольно. Сосудистая стенка при этом может оставаться целой. Проблема связана с нарушением процесса гемостаза.

Советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на симптомы. При появлении таких признаков, как необъяснимая слабость, частые синяки, кровотечения из носа или десен, немедленно обратитесь к врачу. Эти симптомы могут указывать на наличие геморрагического синдрома и требуют своевременной диагностики.

СОВЕТ №2

Следите за своим рационом. Убедитесь, что в вашем питании достаточно витаминов и минералов, особенно витамина К, который играет важную роль в свертывании крови. Включите в свой рацион зеленые листовые овощи, брокколи и другие продукты, богатые этим витамином.

СОВЕТ №3

Регулярно проходите медицинские обследования. Если у вас есть предрасположенность к заболеваниям, связанным с геморрагическим синдромом, важно регулярно проверять состояние здоровья и проводить необходимые анализы для раннего выявления возможных проблем.

СОВЕТ №4

Изучите информацию о своих лекарствах. Некоторые медикаменты могут повышать риск кровотечений. Обсудите с врачом все принимаемые вами препараты и их возможное влияние на свертываемость крови, чтобы избежать нежелательных последствий.